مقدمه و هدف: تنگی هیپرتروفیک پیلور شایع ترین بیماری معده و اثنی عشر که نیاز به جراحی در شیرخواران و کودکان دارد می باشد. این بیماری علایم خود را در هفته ها و ماههای اول بعد از تولد به صورت استفراغ های مکرر ظاهر می کند و در صورت تاخیر در تشخیص و درمان، همراه با عوارض قابل توجه و مرگ و میر بالا می باشد. هدف از این تحقیق شناخت بیشتر علایم  بالینی و نشانه های آزمایشگاهی این بیماران و نیز شناخت مشکلات موجود در تشخیص و درمان آنها، به منظور افزایش آگاهی پزشکان و کاهش عوارض ناشی ازتاخیر در تشخیص و درمان آنها می باشد. مواد و روش کار: این یک مطالعه توصیفی به صورت گذشته نگر می باشد و در آن پرونده 231 بیمار مبتلا به این بیماری را که در فاصله سالهای 1358 تا 1382 در  بخشهای اطفال بیمارستانهای دانشگاهی علوم پزشکی شیراز بستری و درمان شده بودند در سال 1383مورد بررسی قرار گرفته است. پس از ثبت خصوصیات دموگرافیک در فرم مخصوص، علایم بالینی، نشانه های آزمایشگاهی، روش تشخیص و درمان ثبت شد.  منبع اطلاعات ، یاداشت های دستیاران کودکان و جراحی و آزمایش های مندرج در پرونده ها بود . داده های جمع آوری شده با نرم افزار SPSS و آزمون آماری مجذور کای تجزیه و تحلیل شدند .یافته ها: شیوع این بیماری در پسرها 8 برابر دخترها بود. در 15 درصد (35 نفر) از بیماران اولین فرزند خانواده پسر بود. 3/4  درصد (10 نفر) از بیماران نیز سابقه فامیلی مثبت داشتند. اکثر بیماران (75 درصد،173 نفر) علایم خود را بین هفته های دوم تا پنجم نشان داده بودند. در51  درصد موارد (116 نفر) توده زیتونی در معاینه شکم، لمس شد. 36/9 درصد (85 نفر) از بیماران سابقه یبوست و 9 درصد (24 نفر) از آنها زردی داشتند. در 2درصد (5 نفر) از بیماران استفراغ خونی گزارش شده بود. علایم رادیولوژیک بیماری در 93 درصد (52 نفر از56 مورد) از بیمارانی که مطالعه با باریم  برای آنها انجام شده بود مشاهده شد، در حالی که در 88 درصد (137مورد از 156 نفر) از مواردی که فقط سونوگرافی شده بودند، علایم سونوگرافیک به نفع بیماری گزارش شده بود و در23 درصد (52 نفر) فقط به دلیل لمس توده زیتونی، جراحی انجام شد و بیماری مورد تائید قرار گرفته بود. 4/2 درصد از زخم ها ی جراحی عفونی شده و 4/2 درصد از بیماران بعد از عمل فوت شده بودند.نتیجه گیری : افزایش مهارت سونوگرافیست ها برای کاهش لزوم استفاده از پرتونگاری و دقت زیادتر پزشکانی که نوزادان و شیرخواران با استفراغ مکرر را معاینه می کنند، برای تشخیص سریعتر و کاهش میزان مرگ و میر بسیار ضروری می باشد.  

زمینه و اهداف: استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران معمولا بواسطه استفراغ غیرصفراوی جهنده پس از هفته 3 تولد تظاهر می یابد. گر چه روند بیماریزایی و اختلال زمینه ای به روشنی شناخته شده است، ولی هنوز مشخص نیست علت زمینه ای اصلی استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران چیست. با توجه به اینکه اخیرا بر اساس مشخصات اپیدمیولوژیک و بالینی پیشنهاد شده است که هلیکوباکتر پیلوری می تواند علت برخی موارد استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران باشد، این مطالعه طراحی شده است .مواد و روش ها: در یک مطالعه مورد - شاهدی، 20 شیرخوار با تشخیص قطعی استنوز هیپرتروفیک پیلور که به مرکز آموزشی درمانی کودکان تبریز ارجاع شده بودند، طی 18 ماه بررسی گردیدند. 30 شیرخوار سالم همسان از نظر سن که جهت عمل ختنه یا فتق در همان مرکز مراجعه نموده بودند، بعنوان گروه شاهد به صورت تصادفی انتخاب شدند. آنتی بادی سرم علیه هلیکوباکتر پیلوری (IgG) در شیرخواران و مادرانشان به روش سرولوژیک اندازه گیری شد. همچنین آنتی ژن هلیکوباکتر پیلوری در مدفوع نیز توسط روش الیزا در شیرخواران جهت تایید عفونت هلیکوباکتر پیلوری بررسی شد.یافته ها: 20 شیرخوار با استنوز هیپرتروفیک پیلور، 18 مذکر و 2 مونث با سن متوسط 42.40±19.09 (25-90) روز و 30 شاهد، 28 مذکر و 3 مونث با سن متوسط 44.65±12.43 (21-80) روز وارد مطالعه شدند (p>0.05). در گروه مورد، %18.2 و در گروه شاهد %23.1 شیرخواران دچار عفونت هلیکوباکتر پیلوری (p=1) و تمام مادران گروه مورد و %95.8 مادران شاهد دارای آنتی بادی هلیکوباکتر پیلوری بودند (p=1). با در نظر گرفتن عفونت همزمان، %18.2 مادران و شیرخواران گروه مورد و %33.3 مادران و شیرخواران گروه شاهد دچار عفونت هلیکوباکتر پیلوری بودند (p=0.617). تیتر متوسط آنتی بادی هلیکوباکتر پیلوری سرم بین دو گروه مشابه بود (14.21±8.18 در برابر 11.80±19.07 نانوگرم در دسی لیتر به ترتیب در گروه مورد و شاهد) (p=0.34). از سوی دیگر متوسط آنتی ژن مدفوع در گروه مورد به طور معنی داری بیشتر بود (1.74±4.59 در برابر 0.62±0.44 نانوگرم در دسی لیتر؛ p=0.010).نتیجه گیری: بر اساس این نتایج رابطه آماری قوی بین استنوز هیپرتروفیک پیلور و عفونت هلیکوباکتر پیلوری در شیرخواران وجود ندارد. با این وجود، مطالعات با کنترل بیشتر با حجم نمونه بیشتر جهت نتیجه گیری قطعی لازم است.

علت ایجاد تنگی هایپرتروفیک پیلور هنوز ناشناخته است. بیمار، نوزاد پسر 28 روزه  مبتلا به نشانگان داون، با شکایت استفراغ جهنده از 3 روز قبل از مراجعه و بدون دفع مدفوع در این مدّت، بستری شد. در معاینه اتساع شکم مشهود بود ولی علامت زیتون (Olive) واضحی مشاهده نشد. در سونوگرافی شکم، طول کانال پیلور 28 میلیمتر و ضخامت آن 4 میلیمتر بود. رادیوگرافی ماده حاجب فوقانی شکم انسداد نسبی را نشان داد. با وجود درمان های حمایتی و احیای کامل، استفراغ بیمار ادامه یافت. بیمار با شک بالینی تنگی هایپرتروفیک پیلور تحت عمل جراحی قرار گرفت. در جریان عمل علاوه بر تنگی هایپرتروفیک پیلور، پانکراس حلقوی نیز در بیمار دیده شد. برای بیمار پیلورومیوتومی فردت - رامشتد و رهاسازی باندهای فیبروزه بین دو قسمت پانکراس انجام گردید. سه روز بعد از عمل، بعد از برقراری تغذیه خوراکی، نوزاد با حال عمومی خوب مرخص شد. وجود پانکراس حلقوی در این بیمار، می تواند مقاومت در برابر تخلیه معده پیش از تولد را، به عنوان علت احتمالی ایجاد تنگی هایپرتروفیک پیلور مطرح نماید؛ هرچند که اثبات این فرضیه نیازمند مطالعات بیشتری است.

نیتریک اکساید (NO) مولکول کوچک تقریباً ناپایدار و رادیکال آزاد چربی دوستی است که توسط سلولهای متفاوت پستانداران ساخته می شود و در بدن آنها دارای اعمال متفاوتی از جمله واسطه عصبی و اثر سیتوتوکسیک می باشد. این مولکول در مجرای معدی روده ای به عنوان واسطه شیمیایی اعصاب غیر آدرنرژیکی غیر کولینرژیکی (NANC) عمل می کند و این اعصاب مهاری مسؤول شل شدن عضله صاف در این سیستم هستند. علاوه بر آن NO روی سلولهای عضله صاف از طریق اثر در فاز Gl سیکل سلولی اثر مستقیم دارد. این احتمال وجود دارد که در تنگی هیپرتروفیک پیلور در کودکان (IHPS) که یکی از اختلالات شایع دوران نوزادی می باشد، کمبود ساخته شدن NO یکی از علل ایجاد کننده آن باشد. در این مطالعه جهت بررسی اثر نیتریک اکساید روی لایه عضلانی حلقوی پیلور جنین موش صحرایی از ماده مار کننده تولید (N-nitro-L-arginine methyl ester=L-NAME) NO استفاده شد. به این ترتیب که L-NAME به طور روزانه در نرمال سالین حل شده و به موشهای صحرایی باردار نژاد Sprague-Dawley در هفته آخر باردرای به میزان 80 و 20 میلی گرم به ازای کیلوگرم به صورت داخل صفاقی تزریق می گردد. سپس جنینها در روز 21 حاملگی از رحم خارج و معده و دوازدهه آنها از بدن در آورده می شد. پس از انجام مراحل ثابت کردن و پاساژ بافتی و تهیه مقاطع سریان 5 میکرونی، رنگ آمیزی تری کروم ماسون و پاپ نیکولا صورت گرفت و لامها در زیر میکروسکوپ نوری بررسی شدند. تجزیه و تحلیل آماری نتایج حاصل از مطالعات ماکروسکوپی و میکروسکوپی نشان داد که مقدار 80 میلیگرم به ازای کیلوگرم L-NAME، در گروه تجربی یک، باعث بروز تغییرات معنی داری (P<0.01) شامل کاهش رشد داخل رحمی، تخریب اندام تحتانی، هیپرتروفی و هیپرپلازی پیلور می شود.

شایع ترین علت انسداد خروجی معده در دوره نوزادی و اوایل شیرخوارگی تنگی هیپرتروفیک پیلور است. انسداد خروجی معده ناشی از پرده پیلور (Pyloric Web) بیماری نسبتا نادری در کودکان می باشد که با استفراغ های غیرصفراوی درد شکم و اختلال رشد تظاهر می کند. علایم این بیماری به شکل دیررس و غیراختصاصی مثل کاهش رشد و استفراغ بروز می کنند. به نظر می رسد که این بیماری به دلیل عدم تطابق نوروماسکولار ایجاد شده و اغلب با تاخیر تشخیص داده می شود.در این گزارش یک کودک سه ساله با تب طول کشیده و استفراغ غیر صفراوی مقاوم به درمان و کاهش وزن از بیست روز قبل از پذیرش معرفی می شود. رادیوگرافی با باریوم انسداد خروجی معده و اتساع معده را نشان داد. بیمار لاپاراتومی شده و وجود پرده پیلور در وی به اثبات رسید و تنها پیلوروپلاستی به روش Heineke-Mikulicz منجر به محو تمام علایم بیمار شد.

راههای فعلی درمان اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید با موفقیت اندکی همراه است. جراحی این ضایعات بدون درمانهای همراه (adjuvant therapy) نیز با میزان بالایی از عود همراه می باشد. اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید نتیجه اختلال در یکسری از واکنشهای سلولی و مولکولی هستند که می توان با شناخت آنها، درمانهایی را به منظور کاهش وضعیت پاتولوژیک موجود و یا تنظیم ترمیم زخم طراحی کرده و از ایجاد اسکارهای بیش از حد جلوگیری نمود. در این مقاله سعی شده تا علاوه بر مرور درمانهای جدید این ضایعات، آخرین اطلاعات موجود در مورد واکنشهای مولکولی و سلولی در هنگام تشکیل اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید مورد بررسی قرار گیرد.

راههای فعلی درمان اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید با موفقیت اندکی همراه است. جراحی این ضایعات بدون درمانهای همراه (adjuvant therapy) نیز با میزان بالایی از عود همراه می باشد. اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید نتیجه اختلال در یکسری از واکنشهای سلولی و مولکولی هستند که می توان با شناخت آنها، درمانهایی را به منظور کاهش وضعیت پاتولوژیک موجود و یا تنظیم ترمیم زخم طراحی کرده و ایجاد اسکارهای بیش از حد جلوگیری نمود. در این مقاله سعی شده تا علاوه بر مرور درمانهای جدید این ضایعات، آخرین اطلاعات موجود در مورد واکنشهای مولکولی و سلولی در هنگام تشکیل اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید مورد بررسی قرار گیرد.

مقدمه: این مطالعه به منظور بررسی اختلالات الکترونیکی و گازهای خونی در شیرخواران مبتلا به تنگی هیپروترویک پیلور انجام شده و سایر متغیرهای وابسته به مطالعه نیز مورد بررسی قرار گرفته اند. مواد و روشها: در این مطالعه 161 شیرخوار مبتلا به تنگی هیپروترویک پیلور که در فاصله فروردین 1375 لغایت اسفند 1380 به مرکز طبی کودکان دانشگاه علوم پزشکی تهران مراجعه و تحت عمل جراحی قرار گرفته اند مورد بررسی واقع شدند. یافته ها و نتیجه گیری: نتایج به دست آمده نشانگر وقوع آلکالوز متابولیک هیپوکالمیک در 40% بیماران بوده است . و نسبت بروز تنگی هیپروترویک پیلور در پسران شایعتر از دختران بود. شایعترین سن بروز بیماری هفته اول تا پنجم زندگی بدست آمد. 30% بیماران ایکتر بالینی داشتند Olive sing در 37% موارد مثبت بوده است. بهترین روش بررسی تشخیصی سونوگرافی است. میانگین زمان شروع تغذیه دهانی بعد از عمل جراحی 20 ساعت و عارضه بعد از عمل جراحی دو مورد بوده است.

مقدمه: اصطلاح سندرم نونان برای دختران و پسرانی که تابلوی بالینی شبیه سندرم ترنر دارند به کار می رود، ولی کاریوتیپ مبتلایان طبیعی است. این بیماری معمولا تک گیر است ولی تکرار آن در فرزندان یک خانواده گزارش شده است. علایم بالینی اصلی سندرم نونان شامل کوتاهی قد، گردن پره دار، سینه فرو رفته یا برآمده، کوبتیوس و الگوس و ناهنجاری های قلبی می باشند.این مقاله با هدف معرفی یک مورد از این سندرم که با تشخیص اولیه سندرم ترنر بستری شده، و جهت مشاوره روتین قلب ارجاع گردیده بود گزارش شد. یافته های الکتروکاردیوگرافی نوار قلب، رادیوگرافی از قفسه سینه و اکوکاردیوگرافی تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شدید غیر انسدادی را مشخص نمود. بعد از انجام کشت کرموزومی و طبیعی بودن آن برای بیمار تشخیص سندرم نونان داده شد.پیشنهاد می شود که در تشخیص افتراقی علل کوتاهی قد در دختران علاوه بر سندرم ترنر، سندرم نونان نیز مد نظر قرار گیرد.

تعیین علل خوش خیم و بدخیم انسداد پیلور در دوره مصرف داروهای وقفه دهنده گیرنده های هیستامینی دو و درمان هلیوباکترپیلوری از اهداف این مقاله می باشد. گزارش آندوسکوپی و پرونده های بیمارستانی 52 بیمار مبتلا به انسداد پیلور در شمال شرق ایران در فاصله زمانی (1378-1365) مورد مطالعه قرار گرفت. تشخیص انسداد پیلور بر مبنای تظاهرات بالینی، رادیوگرافی یا آندوسکوپی فوقانی گوارش انجام شد و بیمارانی که گاستروپارزی یا از قبل سرطان داشتند از مطالعه حذف شدند. در 57.7 درصد (20 بیمار) علت انسداد پیلور سرطان بود و در 42.3 درصد (22 بیمار) علل خوش خیم باعث انسداد شده بود بیماران سرطانی بیشتر مرد بودند، سن بیشتری داشتند، و تعداد کمتری سابقه اولسر پپتیک داشتند. در بیماران مبتلا به انسداد پیلور در بیش از 50% موارد علت انسداد بدخیمی است. سبب شناختی انسداد پیلور را نمی توان بر اساس سن بیمار اولسر پپتیک و سابقه مصرف داروهای ضد التهاب غیر استروییدی مشخص نمود. درمان آندسکوپیک انسداد پیلور باید با احتیاط انجام شود زیرا سبب شناختی را نمی توان با اطمینان به کمک رادیوگرافی و آندوسکوپی تعیین نمود.